Bei der Kinder-Demenz (NCL) handelt es sich um eine seltene Krankheit. Es gibt zirka 5.000 bis 8.000 verschiedene seltene Erkrankungen, die nicht jeder kennen kann, selbst Ärzte/Fachleute nicht.
Wir hören DEMENZ und denken an alte Menschen. Es gibt aber auch Kinder, die dement werden.
Die Kinder-Demenz ist der Überbegriff für 13 verschiedene Krankheiten, die eines gemeinsam haben: Ihr Gehirn wird durch diese Krankheiten so stark geschädigt, dass die Patienten meist sehr schnell ihre geistigen und motorischen Fähigkeiten verlieren.
Man kann überhaupt nichts tun, um diese Kinder zu heilen, trotzdem ist die Lebenserwartung unterschiedlich (zwischen 20 und 30 Jahren).
Als „juvenil“ bezeichnet man das Entwicklungsstadium von Kindern und Jugendlichen in der Biologie (Medizin).

Die Kinder-Demenz (NCL für Neuronale-Ceroid-Lipofuszinose) ist eine Stoffwechselkrankheit (Gruppe der Speicherkrankheiten), die das zunehmende Absterben von Nervenzellen zur Folge hat. Es kommt zu geistigem Abbau, Bewegungsstörungen, Erblindung, epileptischen Anfällen und einem frühen Tod. Es lässt sich die Speicherung von wachsartigem Ceroid-Lipofuszin in allen Geweben des Körpers feststellen (bei allen NCL-Formen).
NCL-Krankheiten werden autosomal rezessiv vererbt (durch einen Fehler im Erbmaterial).
Die einzelnen NCL-Formen werden durch Mutationen (Veränderungen) in völlig verschiedenen Genen verursacht. Die Zahl der bekannten Gene, die NCL verursachen können, ist in den letzten Jahren sehr gewachsen:
Das Betroffene Gen liegt auf Chromosom 16.
Weil das für den natürlichen Stoffwechsel erforderliche Protein defekt ist, führt die Genmutation dazu, dass sich in den Nervenzellen ungewöhnliche fettähnliche Substanzen ansammeln. Die Zelle kann von Schadstoffen der alltäglichen Energieproduktion nicht gereinigt werden. Sie verdreckt und stirbt ab.
Die Diagnose wird durch eine Blutuntersuchung festgestellt (durch das Fehlen des PPT1-Enzyms).

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Demenz & Alzheimer besser verstehen
Das langsame Vergessen
Autorin: Jutta Schütz
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Sprache: Deutsch, 52 Seiten
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